Symies: No Mind, just Here and Now.

CJD－Creutzfeldt-Jakob disease，簡稱"庫賈氏症"
和現今世界困擾大多數科學家的難解疾病一樣，庫賈氏症無藥可救..
發病後13個月左右，必死無疑..(舊型CJD只需6個月)

症狀:健忘、異常舉止、沮喪、失眠、焦慮..

舊型的CJD患者是60或60歲以上的人，而1996年以來的新型CJD病患平均年齡是27歲，因
為他們是第一批因為食用了病牛肉而患病的人..(狂牛病-spongiform encephalopathy
可能在1970年代即開始在英國的牛隻間傳染，而在1988年爆發狂牛病疫情)

它的病"媒"(注意!不是"病原體"!)並不是細菌、病毒、黴菌或是寄生蟲，而是一種統稱
為prion的蛋白質。這種蛋白質在你我的腦中都有，但是會導致CJD的prion蛋白質折疊
出來的立體構造和正常的立體構造不一樣。(但是他們的成份是完全一樣的，就好像是
有機化學中的"幾何異構物"一樣..正常和異常的prion蛋白質擁有相同的DNA)

至於異常的prion蛋白質要如何像病毒一般地自我複製、傳遞疾病?
很簡單，它甚至不需要再另外製造出新的異常prion蛋白質出來，只要把所有的正常prion
蛋白質全部"同化"就行了。

至於同化的方法那就更簡單了，當異常的prion蛋白質"接觸"到正常的prion蛋白質之後，
正常的蛋白質就會自動鬆開，然後重新疊成異常的模樣，異常的再繼續接觸正常的..造
成一種連鎖反應，最後導致腦中充滿了病變的prion蛋白質..

目前還不清楚患病的prion蛋白質，是如何殺死大量細胞使得腦內"空洞化"的，但是只要
這種蛋白質進入動物腦中，就會殺死那個動物。

此病潛伏期可長達30年左右，因此患病者可能是在還是個小孩子時就已經遭到感染而渾
然不覺..

那麼，最一開始的異常prion蛋白質是怎麼出現的? 如果沒有人把它變成異常的話，它
怎麼會存在? 目前最合理的解釋為:自然發生的突變。這也是它如此罕見的原因:每年大
約只感染百萬分之一的人口。(如果不考慮經由食用病牛肉而感染的變因的話)

因此CJD的得病原因有三:1.偶發性突變
2.不幸遺傳到父母突變的基因(以上2者襲擊的是60歲以上的人)
3.吃到患病者或患病動物身上的prion蛋白質

順帶一提，prion蛋白質無法以放射線或已知的任何高溫滅菌法消滅..這也是它為何如此
恐怖的原因之一..(要消滅應該是沒問題啦，畢竟只是蛋白質而已嘛..前提是所採用的消
毒方法必須全面更新才行!!)

..明白嗎? 就算以後只吃貨真價實的"全熟"牛排，還是有可能會感染到CJD的!!而且在幾
年之內根本毫無感覺..患病者甚至不知道自己是在吃完哪一次的牛排大餐之後感染到的!
想想自己已經吃了幾年的牛肉啦?

不過還有一點，prion蛋白質主要存在於動物(或人體)的腦中、眼球、和脊髓。如果從來
都不碰這些部位的話..很難講啦，還是有機會的，譬如說，曾經在1985年以前接受過生長
激素治療的話..(聽說在那以前治療用的生長激素是從屍體的腦下垂體中萃取出來的)..還
有像是不知道自己已經染上CJD的人(潛伏期那麼長，誰知道啊!)熱心地跑去捐血或器官捐
贈啦..




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關於CJD的詳細介紹，可參看[致命的饗宴]一書..該書從新幾內亞的福爾族患有kuru病開
始說起..(因為該族有食用死屍的傳統)..藉由"同類相食"的觀點來深入探討CJD的傳染模
式..因為牛吃進了部份的羊、牛、雞肉做為蛋白質補充品，也同時吃進了病羊體內的異常
prion蛋白質(prion在羊隻體內造成"羊搔癢症"，同樣也是腦部病變)..病牛死後又被做成
飼料餵其他健康的牛..最後人類雖然吃到的是健康的牛肉，卻可能含有異常prion蛋白質
..(因為CJD的潛伏期長，在牛隻尚未表現出明顯症狀以前，往往已被送往屠宰場)..
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[致命的饗宴]和[依波拉浩劫]一樣，
都是很像恐怖小說的科普叢書..(自認膽子很大者不妨翻翻..裡面描述的可是真實世界!!)
因此其中介紹的兩種疾病都非常引起我的關切..
它們分別是CJD和依波拉出血熱..一慢一快，殺人無形..非常之恐怖..(哇恐怖?架恐怖!)
現代交通運輸技術如此發達..任何傳染疾病的爆發都不再只是地方新聞，而是全球性的..
身為現代人，至少得具備一些應該具備的觀念..
並不是杞人憂天，只是認為應該把視野提高放遠..
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現在世界上大約有15種腦組織海綿化疾病，它們可以感染倉鼠、綿羊、牛、貓、貂、松鼠
、黑尾鹿、以及人類。

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98.11.12~請順便參考這一篇：〔反映時事之CJD〕